後天性インヒビター（FVIII、VWFを除く） acquired coagulation factor inhibitors

　インヒビター（抑制物質）は、狭義には凝固因子に対してその因子活性の低下を直接的に引き起こす獲得性抗体を指す。抗体には因子欠乏患者への当該因子の補充療法の結果として出現することのある同種抗体と健常者あるいは種々の基礎疾患に伴い自然発生する自己抗体（後天性インヒビター）に分けられる。インヒビターの本体は免疫グロブリンであるが、自己抗体により直接活性低下を引き起こすもの、他のタンパクと複合体を形成しクリアランスを亢進させることで因子活性の低下を引き起こすものなどを含む。ループスアンチコアグラント（LA）や抗リン脂質抗体症候群（APS）にみられるリン脂質依存性の凝固第II因子（プロトロンビン）インヒビターや凝固第XII因子インヒビターなどがこれに含まれる。一方、免疫グロブリンの存在なしに、凝固因子の組織への過剰な吸着により因子量が低下、あるいはそれによるクリアランスの亢進の結果として活性低下を示すものも広義のインヒビターと称することがあり、その代表がアミロイドーシスに合併する凝固第X因子（FX）インヒビターである。

　凝固第VIII因子（FVIII）（後天性血友病A）、フォン・ヴィレブランド因子（VWF）（後天性VWD）以外の自己抗体については、「まれ」あるいは「きわめてまれ」であり、十分な検証、検討がなされていないのが現状である。ここでは、フィブリノゲン（凝固第I因子: FI）、プロトロンビン（凝固第II因子: FII）、凝固第V因子（FV）、凝固第VII因子（FVII）、凝固第IX因子（FIX）、凝固第X因子（FX）、凝固第XI因子（FXI）、凝固第XII因子（FXII）、凝固第XIII因子（FXIII）について、これまでの知見をもとにそれぞれの特徴を表１、表２に示した。