濃縮凝固FVIII因子製剤／濃縮凝固FIX因子製剤／濃縮凝固FXIII因子製剤

　FVIIIのみを純化精製した製剤とFVIIIとフォン・ヴィレブランド因子（VWF）との複合体製剤に大別される。前者は血友病A、後者は主にフォン・ヴィレブランド病（VWD）（血友病Aにも適応有り）の出血抑制に用いられる。前者には血漿由来製剤と遺伝子組換え製剤があり、後者は血漿由来製剤である。また、遺伝子組換え製剤には完全分子型とBドメイン欠損型に二分される。さらに半減期を約1.5倍に延長させた長時間作用型の遺伝子組換え製剤が開発され、その一部は2015年に上市された。

凝固第IX因子(FIX)製剤

　FIXのみを純化精製した製剤と、FIXのほか、プロトロンビン、凝固第VII因子（FVII）、凝固第X因子（FX）およびプロテインC、プロテインSなどの凝固制御因子を含有するプロトロンビン複合体濃縮製剤（PCC）に大別される。前者は血友病Bの止血治療に用いられ、血漿由来製剤と遺伝子組換え製剤の２種類が有る。後者は血漿由来製剤であり、以前は血友病Bの治療薬として使用されたが、現在では他の製剤に対してアナフィラキシー反応を示すなどの極めて特殊な血友病B患者にのみ使用されている。また、プロトロンビン、FXの欠乏症やプロテインC欠乏症、プロテインS欠乏症の治療薬として用いられることがある。さらに半減期を約3～5倍に延長させた長時間作用型の遺伝子組換え製剤が開発され、その一部は2014年に上市された。

凝固第XIII因子(FXIII)製剤